Cushing sendromu (cushing hastalığından farklı), 1932 yılında Harvey Williams Cushing tarafından tanısı ilk defa konulmuş olan kortizol hormonunun olağanın üstünde bir düzeyde olduğu durumlarda ortaya çıkan belirtilerin bütünüdür.

Cushing Sendromu

Cushing Hastalığı Nedir?

Diğer isimleri ise; 

  • Itsenko-Cushing sendromu
  • Hiperadrenokortisizm
  • Hiperkortisizm

Cushing sendromunun alışılmış belirtileri;

  • Kilo artışı
  • Obezite
  • Kan basıncının artması (hipertansiyon)
  • Derinin zayıflaması sonucunda oluşan çizgiler

Yukarıda belirtilenlerin hepsi her hastada gözlemlenmeyebilir. Belirtilerin ağırlığı ve niceliği hastanın en denli uzun bir süredir kortizol etkisinde kalmasına bağlıdır. Ancak bazı belirtiler bu durumdan bağımsız, iveğen olarak da gelişebilmektedir. Örnek olarak; uyluk kemiğinin baş bölgesinin iveğen doku ölümüne uğraması çok kısa bir süredir hafif izleyen veya yıllardır ağır izleyen Cushing sendromlu hastalarda da rastlanabilmektedir.

Bu sendromun bulgularının çoğu Cushing sendromu’na özgü olmadığından dolayı, tanısı başka durumlarla karıştırılabilmektedir.

Örnek olarak; 

Psikiyatrik düzensizlikler, metabolik sendrom, çok kistli yumurtalık sendromu, obezite gibi durumlarda Cushing sendromu’na benzer bulgulara rastlanabilmektedir. Bunda dolayı, bir hastada hipertansiyon, ruhsal bozukluklar, enfeksiyon, yüksek kan şekeri, kanda artan pıhtılaşma eğilimine rastlandığında bu sendromdan şüphelenilmelidir ve tanı konmaya çalışılmalıdır. Nedeni ise; bu durum sağaltılabilir ve karmaşıklıkları önlenebilir bir sendromdur.

Belirtileri ve Bulguları

Belirti ve Bulgu Sıklık
Cinsel isteğin, içgüdünün (libido) azalması 100
Obezite, kilo artması 97
Yüzün yuvarlak biçimini alması 88
Aybaşı kanamalarında (menstrüasyon) değişiklik 84
Kıllanma (hirşutizm) 81
Hipertansiyon 74
Deride bere, ezik (ekimoz) 62
Bitkinlik (letarji) 62
Deride çizgiler (stria) 56
Kas gücünde azalma 56
Damar sertliği (ateroskleroz) 55
Elektrokardiografi (EKG) değişiklikleri 55
Sırtta (ense altı) yağ kitlesi 54
Şişlik (ödem) 50
Şekere karşı olağan dışı duyarlılık 50
Kemik erimesi (osteopeni) ve kırılmalar 50
Baş ağrıları 47
Sırt ağrıları 43
Yineleyen enfeksiyonlar 25
Karın ağrıları 21
Ergenlik sivilceleri (akne) 21
Kadınlarda kelleşme, saç yitirimi 13

Tanı

Kesin bir tanı konulabilmesi için laboratuvar incelemeleri gerekse de, muayene yoluyla da bir takım bulgulara rastlanabilir ve bunlar da tanı konulmasında önemli bir rol oynayabilmektedir. Şakak bölgesinde ve köprücük kemiğinin üstlerinde olağan olmayan yağ tabakasının birikmesi, deride yer alan lacivert renkte çizgiler, kas güçsüzlüğü, bilinçte bulanıklık, huzursuzluk ve kısa süreli belleğin zayıflığı bu sendromu çağrıştıran bulgular arasındadır. Menstrüasyon kanamaları seyrekleşiyor ve daha öncesinde olağan sıklıkta ise, bu durumda da Cushing sendromundan şüphelenilmelidir.

Ayırıcı tanılar

İçsel Cushing sendromu ikiye ayrılmaktadır. ACTH’ye bağlı %20 ve ACTH’den bağımsız %80. Böbrek üstü bezlerinde kortizol salgılayan bir ur geri besleme yolu ile ACTH’yi baskılarken, ACTH çokluğuna bağlı durumlarda ise, böbrek üstü bezleri olağan durumlarda olduğu gibi ACTH’ye yanıt vermektedir. Birincil böbrek üstü düzensizliklerinde ACTH derişimi genel olarak 10 pg (pikogram)/mL’den az olmaktadır. Ancak dışarıdan steroid alanlarda da derişim bu değerin genellikle altında izlemektedir. Bundan dolayı, hastlarda Cushing sendromundan şüphelenildiği zaman, steorid alıp almadıkları araştırılmaktadır. Solunum yolu ile alınan steroid bir ilaç bile kandaki düzeyi etkileyebilmektedir. İçsel Cushing sendromu olup, ACTH düzeyi düşük olan hastalarda böbrek üstü bezlerinin görüntülenmesi bu bezlerde bir kütle gösterebilmektedir.

ACTH düzeyinin olağan değerlerin altında izlediği durumlarda, böbreküstü bezi atrofiye uğrar. Böbrek üstü bezlerinden birinde iyicil ya da kötücül urun bulunduğu durumlarda, ur olmayan öteki, ikinci bez urun salgıladığı hormonunun ACTH üzerine geri besleme yapmasından dolayı atrofiye uğrayabilmektedir.Bu olgu bilgisayarlı tomografi ya da nükleer manyetik rezonans gibi görüntüleme yöntemleri ile görülebilir. Eğer iki böbrek üstü bezinde de salgılamada düzensizlikten şüpheleniliyorsa, iodokolesterol taraması yapılabilir.

Cushing sendromunun en yaygın nedeni; ACTH salgılayan hipofiz adenomu. ACTH ayrıca yeri dışında bir biçimde türlü urlar tarafından salgılanıp, Cushing sendromu’na neden olabilmektedir.

Ur türü Yüzde sıklığı
Akciğer kanseri (küçük hücre) 19-50
Bronşta yer alan karsinoid 2-37
Timüste yer alan karsinoid 8-12
Pankreas urları (karsinoid ya da adacık hücreleri) 4-12
Feokromositoma, nöroblastom, gangliom, paragangliom 5-12
Medulla (öz bölge) Tiroid karsinomu 0-5
Diğer <1

Tedavi

Cerrahi

Cushing sendromunun nedeni tümör ise doktorunuz size cerrahi önerebilir. Hipofizer tümörler  beyin cerrahisi tarafından çıkarılır. Eğer tümör  adrenal bezlerde, akciğer veya pankreasda  oluşmuş ise cerrahi standart ameliyatla ya da bazı vakalarda küçük insizyonlarla  minimal invaziv cerrahi teknik kullanılarak yapılabilir.

Ameliyat sonrasında vücudunuzda doğru miktarda kortizol miktarını sağlamak için, kortizol replasman ilaçlarına ihtiyacınız olabilir.  Adrenal kortizol üretimi geri dönebilmektedir ve doktorunuz kortizol replasman tedavisini kesebilir. Bu süreç bir yıldan daha uzun sürebilmektedir. Bazen adrenal fonksiyon asla geri dönmeyebilir ve ömür boyu replasman tedavisine ihtiyaç duyulabilmektedir.

Radyasyon tedavisi

Eğer cerrahi ile hipofizer  tümörün tümü çıkartılamazsa genelde  o kişiye operasyon ile birlikte radyasyon tedavisi verilmektedir. Ek olarak  cerrahi için uygun olmayan adaylar içinde radyasyon kullanılabilir. Altı haftalık periyotlarla ve küçük dozlarda verilebilir. Stereotatik cerrahi ya da gamaknife radyasyon denilen tekniklerle de verilebilmektedir.

İlaçlar

Bazı durumlarda cerrahi ve radyasyon tedavisi ile kortizol düzeyleri normale getirilemediğinden dolayı doktorunuz size ilaç tedavisi verebilir. İlaçlar aşırı kortizol üretimini kontrol altına alır. Çok kötü durumdaki hastalarda, belirti ve bulguları iyileştirmek için ve cerrahi riskleri azaltmak için kullanılabilir.

Eğer hiçbir tedavi yöntemi etkili olmaz ise doktor size adrenal bezlerinizin cerrahi yol ile alınmasını önerebilir. Bu prosedür aşırı kortizol üretimini tedavi edecektir. Ayrıca ACTH düzeyleriniz yüksek kalacaktır. Bu durum derinizde pigment artışına neden olabilmektedir.

Tedavi edilmezse, Cushing sendromu ölümle sonuçlanabilmektedir. Tedavi ile belirti ve bulgular iyileştirilir ve kortizol düzeyleri normal hale gelir.

En son haberler ve güncellemeler için Instagram ve YouTube hesaplarımızı takip edebilirsiniz.

Soru & Cevap

antrenmanprogramii

Yorum Yap

Lütfen yorumunuzu girin!
Lütfen adınızı buraya girin