Cushing Sendromu (cushing hastalığından farklı), 1932 yılında Harvey Williams Cushing tarafından tanısı ilk defa konulmuş olan kortizol hormonunun olağanın üstünde bir düzeyde olduğu durumlarda ortaya çıkan belirtilerin bütünüdür.
Cushing Sendromu
Diğer isimleri ise;
- Itsenko-Cushing sendromu
- Hiperadrenokortisizm
- Hiperkortisizm
Cushing sendromunun alışılmış belirtileri;
- Kilo artışı
- Obezite
- Kan basıncının artması (hipertansiyon)
- Derinin zayıflaması sonucunda oluşan çizgiler
Yukarıda belirtilenlerin hepsi her hastada gözlemlenmeyebilir. Belirtilerin ağırlığı ve niceliği hastanın en denli uzun bir süredir kortizol etkisinde kalmasına bağlıdır. Ancak bazı belirtiler bu durumdan bağımsız, iveğen olarak da gelişebilmektedir. Örnek olarak; uyluk kemiğinin baş bölgesinin iveğen doku ölümüne uğraması çok kısa bir süredir hafif izleyen veya yıllardır ağır izleyen Cushing sendromlu hastalarda da rastlanabilmektedir.
Bu sendromun bulgularının çoğu Cushing sendromu’na özgü olmadığından dolayı, tanısı başka durumlarla karıştırılabilmektedir.
Örnek olarak;
Psikiyatrik düzensizlikler, metabolik sendrom, çok kistli yumurtalık sendromu, obezite gibi durumlarda Cushing sendromu’na benzer bulgulara rastlanabilmektedir. Bunda dolayı, bir hastada hipertansiyon, ruhsal bozukluklar, enfeksiyon, yüksek kan şekeri, kanda artan pıhtılaşma eğilimine rastlandığında bu sendromdan şüphelenilmelidir ve tanı konmaya çalışılmalıdır. Nedeni ise; bu durum sağaltılabilir ve karmaşıklıkları önlenebilir bir sendromdur.
Belirtileri ve Bulguları
| Belirti ve Bulgu | Sıklık |
|---|---|
| Cinsel isteğin, içgüdünün (libido) azalması | 100 |
| Obezite, kilo artması | 97 |
| Yüzün yuvarlak biçimini alması | 88 |
| Aybaşı kanamalarında (menstrüasyon) değişiklik | 84 |
| Kıllanma (hirşutizm) | 81 |
| Hipertansiyon | 74 |
| Deride bere, ezik (ekimoz) | 62 |
| Bitkinlik (letarji) | 62 |
| Deride çizgiler (stria) | 56 |
| Kas gücünde azalma | 56 |
| Damar sertliği (ateroskleroz) | 55 |
| Elektrokardiografi (EKG) değişiklikleri | 55 |
| Sırtta (ense altı) yağ kitlesi | 54 |
| Şişlik (ödem) | 50 |
| Şekere karşı olağan dışı duyarlılık | 50 |
| Kemik erimesi (osteopeni) ve kırılmalar | 50 |
| Baş ağrıları | 47 |
| Sırt ağrıları | 43 |
| Yineleyen enfeksiyonlar | 25 |
| Karın ağrıları | 21 |
| Ergenlik sivilceleri (akne) | 21 |
| Kadınlarda kelleşme, saç yitirimi | 13 |
Tanı
Kesin bir tanı konulabilmesi için laboratuvar incelemeleri gerekse de, muayene yoluyla da bir takım bulgulara rastlanabilir ve bunlar da tanı konulmasında önemli bir rol oynayabilmektedir. Şakak bölgesinde ve köprücük kemiğinin üstlerinde olağan olmayan yağ tabakasının birikmesi, deride yer alan lacivert renkte çizgiler, kas güçsüzlüğü, bilinçte bulanıklık, huzursuzluk ve kısa süreli belleğin zayıflığı bu sendromu çağrıştıran bulgular arasındadır. Menstrüasyon kanamaları seyrekleşiyor ve daha öncesinde olağan sıklıkta ise, bu durumda da Cushing sendromundan şüphelenilmelidir.
Ayırıcı tanılar
İçsel Cushing sendromu ikiye ayrılmaktadır. ACTH’ye bağlı %20 ve ACTH’den bağımsız %80. Böbrek üstü bezlerinde kortizol salgılayan bir ur geri besleme yolu ile ACTH’yi baskılarken, ACTH çokluğuna bağlı durumlarda ise, böbrek üstü bezleri olağan durumlarda olduğu gibi ACTH’ye yanıt vermektedir. Birincil böbrek üstü düzensizliklerinde ACTH derişimi genel olarak 10 pg (pikogram)/mL’den az olmaktadır. Ancak dışarıdan steroid alanlarda da derişim bu değerin genellikle altında izlemektedir. Bundan dolayı, hastlarda Cushing sendromundan şüphelenildiği zaman, steorid alıp almadıkları araştırılmaktadır. Solunum yolu ile alınan steroid bir ilaç bile kandaki düzeyi etkileyebilmektedir. İçsel Cushing sendromu olup, ACTH düzeyi düşük olan hastalarda böbrek üstü bezlerinin görüntülenmesi bu bezlerde bir kütle gösterebilmektedir.
ACTH düzeyinin olağan değerlerin altında izlediği durumlarda, böbreküstü bezi atrofiye uğrar. Böbrek üstü bezlerinden birinde iyicil ya da kötücül urun bulunduğu durumlarda, ur olmayan öteki, ikinci bez urun salgıladığı hormonunun ACTH üzerine geri besleme yapmasından dolayı atrofiye uğrayabilmektedir.Bu olgu bilgisayarlı tomografi ya da nükleer manyetik rezonans gibi görüntüleme yöntemleri ile görülebilir. Eğer iki böbrek üstü bezinde de salgılamada düzensizlikten şüpheleniliyorsa, iodokolesterol taraması yapılabilir.
Cushing sendromunun en yaygın nedeni; ACTH salgılayan hipofiz adenomu. ACTH ayrıca yeri dışında bir biçimde türlü urlar tarafından salgılanıp, Cushing sendromu’na neden olabilmektedir.
| Ur türü | Yüzde sıklığı |
|---|---|
| Akciğer kanseri (küçük hücre) | 19-50 |
| Bronşta yer alan karsinoid | 2-37 |
| Timüste yer alan karsinoid | 8-12 |
| Pankreas urları (karsinoid ya da adacık hücreleri) | 4-12 |
| Feokromositoma, nöroblastom, gangliom, paragangliom | 5-12 |
| Medulla (öz bölge) Tiroid karsinomu | 0-5 |
| Diğer | <1 |
Tedavi
Cerrahi
Cushing sendromunun nedeni tümör ise doktorunuz size cerrahi önerebilir. Hipofizer tümörler beyin cerrahisi tarafından çıkarılır. Eğer tümör adrenal bezlerde, akciğer veya pankreasda oluşmuş ise cerrahi standart ameliyatla ya da bazı vakalarda küçük insizyonlarla minimal invaziv cerrahi teknik kullanılarak yapılabilir.
Ameliyat sonrasında vücudunuzda doğru miktarda kortizol miktarını sağlamak için, kortizol replasman ilaçlarına ihtiyacınız olabilir. Adrenal kortizol üretimi geri dönebilmektedir ve doktorunuz kortizol replasman tedavisini kesebilir. Bu süreç bir yıldan daha uzun sürebilmektedir. Bazen adrenal fonksiyon asla geri dönmeyebilir ve ömür boyu replasman tedavisine ihtiyaç duyulabilmektedir.
Radyasyon tedavisi
Eğer cerrahi ile hipofizer tümörün tümü çıkartılamazsa genelde o kişiye operasyon ile birlikte radyasyon tedavisi verilmektedir. Ek olarak cerrahi için uygun olmayan adaylar içinde radyasyon kullanılabilir. Altı haftalık periyotlarla ve küçük dozlarda verilebilir. Stereotatik cerrahi ya da gamaknife radyasyon denilen tekniklerle de verilebilmektedir.
İlaçlar
Bazı durumlarda cerrahi ve radyasyon tedavisi ile kortizol düzeyleri normale getirilemediğinden dolayı doktorunuz size ilaç tedavisi verebilir. İlaçlar aşırı kortizol üretimini kontrol altına alır. Çok kötü durumdaki hastalarda, belirti ve bulguları iyileştirmek için ve cerrahi riskleri azaltmak için kullanılabilir.
Eğer hiçbir tedavi yöntemi etkili olmaz ise doktor size adrenal bezlerinizin cerrahi yol ile alınmasını önerebilir. Bu prosedür aşırı kortizol üretimini tedavi edecektir. Ayrıca ACTH düzeyleriniz yüksek kalacaktır. Bu durum derinizde pigment artışına neden olabilmektedir.
Tedavi edilmezse, Cushing sendromu ölümle sonuçlanabilmektedir. Tedavi ile belirti ve bulgular iyileştirilir ve kortizol düzeyleri normal hale gelir.
En son haberler ve güncellemeler için Instagram, Twitter, YouTube, Telegram Haber ve Telegram Sohbet hesaplarımızı takip edebilirsiniz.
