Kronik Granülomatöz Nedir? Kronik Granülomatöz kalıtsal olarak geçiş gösteren primer bağışıklık sistemi yetmezliğidir. Bu hastalığı olan kişiler bazı bakteri ve mantarlara karşı bağışıklık sistemi iyi yanıt vermemektedir.
Kronik Granülomatöz Nedir?
Enfeksiyonun olduğu yerlerde bağışıklık sistemi elemanlarının birikimine bağlı “granülomlar” oluşmaktadır. Normal kişilerde çok hafif bulgular yapan mikroplar bu hastalarda ise ağır ve yaşamı tehdit edecek boyutta bir enfeksiyona neden olmaktadır. Beyaz kan hücrelerinin önemli bir kısmını oluşturan ve mikroplar ile savaşan nötrofillerin hidrojen peroksid üretme kapasitesinde yetersizlik vardır.
Bu nedenle hücre içerisine alınan mikroplar etkisiz hale getirilemez. Sonuç olarak ciltte, iç organlarda akciğer, karaciğer, beyin ve kemik dokusu gibi organlarda apseler oluşmaya başlar.
Bu hastalarda nötrofil fonksiyonlarının dışındaki bağışıklı sisteminin elemanları normal görevlerini yaparlar. Enfeksiyon geçirene kadar bu hastalar sağlıklı bir görünüme sahiptirler. Enfeksiyon geçirdikten sonra sonuçları çok ağır olmaktadır. Tedavi süresi ve hastalığa bağlı komplikasyonlar gelişebilir.
Doğumda bu çocuklar normaldir. Ancak erken dönemde enfeksiyonlar oldukça da ağır formda olabilmektedir. Kronik granülomatöz genetik geçiş özelliğine sahiptir. Daha çok X kromozomuna bağlı geçiş gösterdiği için kızlarda görülmez. Çoğunluğu X’e bağlı olarak geçse de otozomal resesif geçen formları da bulunmaktadır. Dolayısı ile Kronik granülomatöz her iki cinste de görülebilmektedir.
Bu hastalara tedavi olarak, profilaktik antibiyotikler, IFN-Interferon gamma ve antifungal ilaçlar verilebilir. Enfeksiyon geliştiğinde çok yoğun tedavi programına alınması gerekmektedir. Kemik iliği nakli bu hastalar için tedavi edicidir. Uygun verici bulunduğu taktirde çok iyi sonuçlar alınabilmektedir.
Bulgular
- Beyin
- Kemikler
- Lenf bezleri
- Akciğerler
- Cilt
- Karaciğer
Bu organlarda yara iyileşmesinde gecikme ve apse oluşumları gözlenir.
Tanı
Hastalıktan şüphelenmek için enfeksiyonların ortaya çıkması gereklidir. Bazı hastalarda erken olurken bazı hastalarda geç yaşlara sarkabilmektedir. Tanısal işlemlerde nötrofillerde hidrojen peroksit varlığı araştırılmalıdır.
Bunun için Nitro Blue Tetrazolium testi nötrofil fonksiyonlarını, dolayısıyla hidrojen peroksit varlığını gösterebilir. Bu testler kolaylıkla uygulanabilen testlerdir. Ancak genetik çalışmalarla da mutasyonların tespit edilmesi gerekmektedir.
Tedavi
En iyi tedavi hastaları enfeksiyonlardan korumaktadır. Ayrıca önleyici antibiyotik ve antifungal ilaçlar verilebilmektedir. Bu sayede hastalarda gelişebilecek olan enfeksiyonlar büyük oranda azaltılabilmektedir.
Normal yaşantıda bu hastaların dikkat etmesi gereken bazı durumlar vardır. Örnek olarak; mikrobiyal kirliliği bilinmeyen yüzme havuzlarından, tatlı ve tuzlu sulardan uzak durmalıdırlar. Gübre içeren topraklı bahçelerde aspergillus cinsi mantarların olabileceği ve hastalarda pnömoni yapabileceği unutulmamalıdır.
Kesin tedavi uygun verici bulunduğunda kemik iliğidir.
En son haberler ve güncellemeler için Instagram, Twitter, YouTube, Telegram Haber ve Telegram Sohbet hesaplarımızı takip edebilirsiniz.
